アセチルCoAは、さらに、TCA回路で代謝されて、NADH2+が生成される。これらのNADH2+は、呼吸鎖で、ATP産生に利用されたり運動時、ATPと共に糖新生飢餓時に利用される。生体は、飢餓時など、グルコースブドウ糖が不足した際に、肝臓で、糖新生を行い、グルコースを、血中に供給する。糖新生には、脂肪酸のβ酸化により生成されるNADH2+やATPが必要なので、低カルニチン血症により、脂肪酸のβ酸化が障害されると、糖新生が障害され、低血糖低ケトン性低血糖を来たす。
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