アシルCoA＋カルニチン→アシルカルニチン＋CoASHそして、ミトコンドリア内に蓄積したアシルCoAは、アシルカルニチンとして、ミトコンドリア外細胞質ゾルに輸送され、血液中に排出される。６ミトコンドリア内での代謝ａアセチルカルニチン低酸素hypoxiaなどで、TCA回路クエン酸回路が障害されると、アセチルCoAが代謝されないので、ピルビン酸の代謝物である乳酸が、血液中に増加する。カルニチンは、CATにより、アセチルCoAから、アセチルカルニチンを生成し、アセチルカルニチンとして、血中に輸送する
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