カルニチンは、ミトコンドリア内に蓄積した脂肪酸アシルCoAを、ミトコンドリア外に輸送するのにも必要ミトコンドリア内のCoAアシルCoA比が上昇し、遊離のCoAが増加する遊離のCoAが供給される。ａカルニチンは、脂肪酸を、ミトコンドリア内に輸送するのに必要カルニチンは、カルニチントランスポーターにより、細胞内に取り込まれる。長鎖脂肪酸は、ミトコンドリア内で、β酸化され、エネルギー源となる。カルニチンは、長鎖脂肪酸のミトコンドリア内への輸送に必要。細胞質の長鎖脂肪酸は、細胞質ゾルで、ACSacyl
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